Abstract
Budd-Chiarin oireyhtymällä tarkoitetaan tavallisimmin tromboosista johtuvaa, harvinaista tilaa, jossa maksan laskimokierto estyy millä tahansa tasolla pienten maksalaskimoiden ja oikean eteisen välillä. Tyypillinen potilas on myeloproliferatiivista tautia sairastava nuori aikuinen, jolle kehittyy äkillisesti askitesta ja vatsakipua. Kliininen kuva kuitenkin vaihtelee suuresti oireettoman potilaan suurentuneista maksa-arvoista maksan vaikeaan akuuttiin vajaatoimintaan. Hoidossa noudatetaan vaiheittaista lähestymistapaa, jossa siirrytään kohti kajoavampia hoitokeinoja aina hoitovasteen mukaan. Hoitokeinoihin kuuluvat tromboosille altistavien tekijöiden korjaus, pitkäaikainen antikoagulaatiohoito kaikille, tukkeutuneiden suonten rekanalisaatio, maksansisäinen suntti ja muiden hoitojen epäonnistuessa maksansiirto. Nykyaikaisella vaiheittaisella hoidolla viiden vuoden elossaolo-osuus on 74-89 %. Alkuvaiheen hoito on syytä keskittää yksikköön, jossa on tilanteen niin vaatiessa mahdollisuus ripeästi edetä aina seuraavaan hoitovaiheeseen.
| Original language | Finnish |
|---|---|
| Journal | Duodecim |
| Volume | 139 |
| Issue number | 19 |
| Pages (from-to) | 1537-1545 |
| Number of pages | 9 |
| ISSN | 0012-7183 |
| Publication status | Published - 2023 |
| MoE publication type | A2 Review article in a scientific journal |
Bibliographical note
Vertaisarvioitu.Fields of Science
- Budd-Chiari Syndrome
- +diagnosis
- +drug therapy
- +etiology
- +mortality
- +therapy
- Hepatic Insufficiency
- Hepatic Veins
- +physiopathology
- Thrombophilia
- Risk Factors
- Angioplasty, Balloon
- Stents
- Liver Transplantation
- Portasystemic Shunt, Transjugular Intrahepatic
- Anticoagulants
- Myeloproliferative Disorders
- Abdominal Pain
- Ascites
- Focal Nodular Hyperplasia
- Carcinoma, Hepatocellular
- 3121 General medicine, internal medicine and other clinical medicine