Katekoliamiiniherkkä monimuotoinen kammiotakykardia (CPVT) - harvinainen mutta vaarallinen sydänsairaus

Mikael Koponen, Annukka Marjamaa, Matti Viitasalo, Kimmo Kontula, Heikki Swan

Research output: Contribution to journalReview Articlepeer-review

Abstract

Katekoliamiiniherkkä monimuotoinen kammiotakykardia (CPVT) on harvinainen mutta vakava perinnöllinen rytmihäiriösairaus, johon liittyy hoitamattomana merkittävä äkkikuoleman riski. Sairauden tunnusomainen piirre on rasituksen aikana ilmaantuva monimuotoinen kammiolisälyöntisyys, vaikka potilaiden lepo-EKG on normaali eikä sydämessä todeta rakenteellisia poikkeavuuksia. Kliininen rasituskoe on keskeinen tutkimus CPVT:n diagnosoinnissa. Syy rytmihäiriöalttiudelle johtuu sydänlihassolujen kalsiumviestintään vaikuttavista mutaatioista, ja geenivirhe pystytään toteamaan noin kahdessa tapauksessa kolmesta. Lähisukulaisten tutkiminen on tärkeää, jotta kaikki sydäntapahtumille alttiit henkilöt saadaan ehkäisevien toimien sekä hoidon piiriin. CPVT-potilaiden tulee välttää raskasta urheilua ja tilanteita, joissa he voivat altistua voimakkaille yllättäville stressitekijöille. Potilaille aloitetaan beetasalpaajahoito, ja valikoiduissa tapauksissa käytetään flekainidia. Pienelle osalle potilaista on aiheen asentaa defibrilloiva rytmihäiriötahdistin.
Original languageFinnish
JournalDuodecim
Volume138
Issue number4
Pages (from-to)323-330
Number of pages8
ISSN0012-7183
Publication statusPublished - 2022
MoE publication typeA2 Review article in a scientific journal

Bibliographical note

Vertaisarvioitu.

Fields of Science

  • Tachycardia, Ventricular
  • +diagnosis
  • +drug therapy
  • +genetics
  • +prevention & control
  • Catecholamines
  • Exercise
  • Exercise Test
  • Syncope
  • Stress, Psychological
  • Adrenergic beta-Antagonists
  • Ryanodine Receptor Calcium Release Channel
  • 3121 General medicine, internal medicine and other clinical medicine

Cite this