Lasten ja nuorten keuhkovaltimoverenpainetauti - taustat, uudet määritelmät ja hoito

Maria Hurskainen, Maija Halme, Otto Rahkonen

Research output: Contribution to journalReview Articlepeer-review

Abstract

Keuhkovaltimoverenpainetauti (pulmonary arterial hypertension, PAH) on vakava harvinaissairaus, jonka hoito on viime vuosien aikana kehittynyt ja potilaiden ennuste parantunut. Lapsille PAH aiheuttaa yleensä aikuisia vakavamman tautimuodon. PAH voi olla perinnöllistä muotoa, mutta myös muissa muodoissa on tunnistettu yhä enemmän tautialttiutta lisääviä geenimutaatioita. Kudostasolla PAH aiheuttaa keuhkovaltimoiden muovautumisen, joka johtaa sydämen oikean puolen paksuuntumiseen ja vajaatoimintaan. Diagnosointi perustuu sydämen hemodynaamiseen katetrointiin. Diagnoosivaiheessa suljetaan pois muut kuin valtimoperäiset syyt kohonneelle keuhkoverenpaineelle. Nykyiset lääkehoidot kohdistuvat keuhkoverisuonten vasomotorisen tonuksen säätelyyn. Jos lääkehoidot eivät riitä, tarjolla on kajoavia palliatiivisia hoitovaihtoehtoja tai viimeisenä vaihtoehtona valikoiduille potilaille keuhkonsiirto. Tulevaisuuden lääkekehitys kohdentuu hiljattain tunnistettuihin mekanismeihin, jotka estävät tai palauttavat keuhkovaltimoiden muovautumista.
Original languageFinnish
JournalDuodecim
Volume138
Issue number5
Pages (from-to)419-429
Number of pages11
ISSN0012-7183
Publication statusPublished - 2022
MoE publication typeA2 Review article in a scientific journal

Bibliographical note

Vertaisarvioitu.

Fields of Science

  • Pulmonary Arterial Hypertension
  • +classification
  • +diagnosis
  • +drug therapy
  • +genetics
  • +therapy
  • Child
  • Adolescent
  • 3123 Gynaecology and paediatrics

Cite this