Lasten maksa- ja sappitiesairauksien pitkäaikaisongelmat

Lasten maksa- ja sappitiesairaudet ovat heterogeeninen joukko harvinaisia sairauksia, joiden diagnostiikan ja hoidon kehittymisen myötä yhä useampi potilas selviää aikuisikään ilman maksansiirtoa. Vaikka maksan toimintahäiriön aiheuttava geneettinen tai rakenteellinen vika tiedetään jo merkittävässä osassa sairauksista, niiden patofysiologia ja pitkäaikaisennuste tunnetaan vielä puutteellisesti. Tavanomaisia pitkäaikaisongelmia ovat maksan toiminnan heikkeneminen, portahypertension komplikaatiot, sappitietulehdukset ja lisääntynyt maksakasvainten riski. Maksasairauden lisäksi lapsena sairastuneet potilaat altistuvat myös muille terveysongelmille kuten vajaaravitsemukselle, luustoaineenvaihdunnan häiriöille ja luunmurtumille sekä neurokognitiivisille ja psykososiaalisille vaikeuksille. Yksilöllinen ja moniammatillinen seuranta tarpeeksi suurissa yksiköissä takaa parhaat mahdollisuudet tunnistaa ja hoitaa pitkäaikaisseurannassa ilmaantuvat maksasairauden komplikaatiot sekä tarvittaessa ajoittaa maksansiirto optimaalisesti.